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神經外科的20個綜合征

2022-07-18 19:59 作者:硫噴妥鈉短效  | 我要投稿

一、Foster-kennedy syndrome:額葉底面腫瘤


(常見于嗅溝腦膜瘤)可出現同側嗅覺缺失和視神經萎縮,對側視乳頭水腫,稱為福斯特-肯尼迪綜合征。


二、Gerstmann syndrome:古茨曼綜合征


為優(yōu)勢半球角回損害所致,主要表現有:計算不能(失算癥)、手指失認、左右辨別不能(左右失認癥)、書寫不能(失寫癥)及有時伴失讀。


三、Parinaud syndrome:帕里諾綜合征


又稱上丘腦綜合征、中腦頂蓋綜合征或者上仰視性麻痹綜合征。由上丘腦病變(多為松果體腫瘤壓迫中腦四疊體)而導致的眼球垂直同向運動障礙,向上凝視麻痹、瞳孔對光反射消失(上丘受損);神經性聾(下丘受損);小腦性共濟失調(結合臂受損)。癥狀多為雙側。


四、Wallenberg syndrome:瓦倫貝格綜合征,又稱為延髓背外側綜合征


常見的原因為小腦后下動脈、椎基底動脈或外側延髓動脈缺血性損害。表現為:1.眩暈、惡心、嘔吐及眼震(前庭神經核損害);2.病灶側軟腭、咽喉肌癱瘓,表現為吞咽困難、構音障礙、同側軟腭低垂及咽反射消失(疑核及舌咽、迷走神經損害);3.病灶側共濟失調(繩狀體損害);4.霍納綜合征(交感神經下行纖維損害);5.交叉性偏身感覺障礙,即同側面部痛、溫覺缺失(三叉神經脊束及脊束核損害),對側偏身痛、溫覺減退或喪失(脊髓丘腦側束損害)。


五、Horner syndrome:霍納綜合征,又稱頸交感神經麻痹綜合征


是由于交感神經中樞至眼部的通路上受到任何壓迫和破壞,引起患側瞳孔縮小、眼球內陷、上瞼下垂及患側面部無汗的綜合征。據受損部位可分為中樞性障礙、節(jié)前障礙及節(jié)后障礙的損害。


六、CushingⅠsyndrome:橋小腦角綜合征


(1)病變部位:腦橋小腦角。(2)常見病因:聽神經瘤、膽脂瘤、膠質瘤、橋小腦角腦膜瘤或蛛網膜炎、蛛網膜囊腫、結核性腦膜炎、血管畸形和動脈瘤。(3)受累顱神經:Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ,有時伴Ⅵ,Ⅸ,Ⅹ。(4)臨床表現:持續(xù)性耳鳴、眩暈、眼球震顫和平衡功能障礙;病側周圍性面癱;面部感覺缺失、疼痛、同側角膜反射減弱和消失;可有顱高壓癥狀,同側小腦性共濟失調及對側輕偏癱和偏身感覺障礙,及Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ受累癥狀。


七、locked-in syndrome:閉鎖綜合征


主要見于腦干的血管病變,多為基底動脈腦橋分支雙側閉塞,導致腦橋基底部雙側梗死所致。患者大腦半球和腦干被蓋部網狀激活系統(tǒng)無損害,因此意識保持清醒,對語言的理解無障礙,由于其動眼神經與滑車神經的功能保留,故能以眼球上下示意與周圍的環(huán)境建立聯系。但因腦橋基底部損害,雙側皮質腦干束與皮質脊髓束均被阻斷,外展神經核以下運動性傳出功能喪失,患者表現為不能講話,有眼球水平運動障礙,雙側面癱,舌、咽及構音、吞咽運動均有障礙,不能轉頸聳肩,四肢全癱,可有雙側病理反射。因此雖然意識清楚,但因身體不能動,不能言語,常被誤認為昏迷。腦電圖正常或輕度慢波有助于和真正的意識障礙相區(qū)別。


八、Brown-Séquard syndrome:布朗-塞卡爾綜合征,又稱脊髓半切綜合征


指由于外部的壓迫和脊髓內部的病變等原因引起的脊髓病損,導致病損平面以下同側肢體上運動神經元癱,深感覺消失,精細觸覺障礙,血管舒縮功能障礙,對側肢體痛溫覺消失,雙側觸覺保留的臨床綜合征,主要發(fā)生于頸椎。由于后角細胞發(fā)出的纖維先在同側上升2~3個節(jié)段后再經白質前連合交叉至對側組成脊髓丘腦側束,故對側痛溫覺感覺障礙平面較脊髓損害節(jié)段水平低。


九、anterior spinal arteria syndrome:脊髓前動脈綜合征


又稱脊髓前2/3綜合征,Beck綜合征、Davison綜合征、脊髓前動脈閉塞綜合征等。脊髓前動脈供應脊髓腹側2/3,易發(fā)生缺血性病變,以中胸段及下胸段多見。表現為突然起病的病損平面相應部位神經根性疼痛,并在數小時至數日內發(fā)展至頂峰,出現病變平面以下的肢體癱瘓、病損以下痛、溫覺缺失而位置震動覺存在(分離性感覺障礙)及直腸膀胱功能障礙。


十、 posterior spinal artery syndrome:脊髓后動脈綜合征


系供應脊髓后1/3區(qū)域的脊髓后動脈閉塞。表現為急性根痛,病變水平以下的深感覺障礙及感覺性共濟失調,痛溫覺及肌力相對保存,膀胱直腸功能不受累或輕度障礙。


十一、Central spinal artery syndrome:脊髓中央動脈綜合征


脊髓缺血性疾病,表現為病變水平相應節(jié)段的下運動神經元癱瘓,肌張力減低,肌萎縮,多無椎體束損害和感覺障礙。


十二、decorticated syndrome;apallic syndrome:去皮質綜合征


多見于缺氧性腦病引起雙側大腦皮質廣泛損害而導致的皮質功能減退或喪失,皮質下功能保存?;颊弑憩F為意識喪失,覺醒-睡眠周期保持(腦干上行網狀激活系統(tǒng)未受損),能無意識睜閉眼,光反射、角膜反射存在,可無意識的咀嚼和吞咽,貌似清醒,但對外界刺激無意識反應,無自發(fā)言語及有目的動作,呈上肢屈曲、下肢伸直的去皮質強直姿勢,常有病理征。


十三、 Korsakoff syndrome:科薩科夫綜合征,又稱健忘綜合征


為一種大腦缺乏硫胺(維生素B1)而引起的精神障礙。表現為選擇性的認知功能障礙,包括近事遺忘(順、逆行性遺忘)、時間及空間定向障礙(尤以時間定向障礙為主)。明顯而持久的記憶廣度下降,包括近記憶極度喪失、時間判斷障礙、錯構及虛構。多由韋尼克腦病發(fā)展而來,也見于慢性酒精中毒及顱腦外傷。


十四、Around the lateral fissure aphasia syndrome:外側裂周圍失語綜合征


共同特點為口語復述困難。病灶部位在優(yōu)勢半球外側裂附近。包括:Broca失語、感覺性失語(Wernicke失語)及傳導性失語3種。


十五、FoixⅠsyndrome:海綿竇綜合征,垂體蝶骨綜合征


由于海綿竇外側壁腫瘤、垂體瘤、蝶骨腫瘤及海綿竇血栓性靜脈炎、海綿竇內動脈瘤等致Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ(1、2支)顱神經麻痹。出現瞳孔散大、光反射消失、眼瞼下垂、復視、眼球各方運動受限或固定、三叉神經第1、2支分布區(qū)痛覺減退、角膜反射消失等。病變累及一側或兩側海綿竇。急性起病,可有發(fā)熱頭痛、惡心嘔吐、意識障礙等感染中毒癥狀。眼眶靜脈回流障礙可致眶周、眼瞼、結膜水腫和眼球突出。


十六、Rochon-Duvigneaud syndrome:眶上裂綜合征


第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經及第Ⅴ顱神經的眼支、眼上靜脈、腦膜中動脈的眶支和交感神經等穿過眶上裂。炎癥、腫瘤、骨折、出血等病變累及眶內上述結構可引起相應顱神經麻痹,在臨床上表現為眼外肌和眼內肌部分或完全麻痹,上瞼部分或完全下垂,角膜反射遲鈍或消失,上瞼及前額皮膚知覺減退或消失,可出現同側Horner征。眼底檢查視神經乳頭可以正常或充血,視網膜靜脈充血。


十七、Rollet syndrome:眶尖綜合征


位于眶尖部的炎癥、外傷、腫瘤或異物可損害視神經和經過眶上裂的神經血管Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ(1),出現眶尖綜合征。表現為:眼球活動受限,復視,上瞼下垂;三叉神經支配區(qū)感覺過敏、減退;視力下降,視神經萎縮,周邊視野缺損。


十八、Gradenigo syndrome:格拉代尼戈綜合征,即巖尖綜合征


為顳部巖骨尖端炎癥、腫瘤、骨折、出血等病變引起Ⅴ、Ⅵ顱神經受累。臨床表現為:眼球內斜視和復視;同側眼支區(qū)域及顏面部疼痛或麻木,并有感覺減退;可有腦膜炎癥狀、體征。


十九、Sturge-Weber syndrome:斯特奇-韋伯綜合征,又稱腦面血管瘤病


本病特征:一側顏面部三叉神經分布區(qū)不規(guī)則血管痣;對側偏癱;偏身萎縮;癲癇(點頭樣小發(fā)作,局限性抽搐);智力發(fā)育障礙;青光眼;頭顱平片可見顱內有病理性鈣化斑。本病顏面血管瘤可同時合并腦膜或腦內血管畸形。


二十、Dandy-Walker syndrome:丹迪-沃克綜合征,第四腦室孔閉塞綜合征(非交通性腦積水)


Dandy-Walker畸形多于生后6個月內出現腦積水和顱壓增高,亦可伴有小腦性共濟失調和顱神經麻痹。后天梗阻性多見于顱后窩腫瘤,表現為進行性顱壓增高、小腦性共濟失調和顱神經損害癥狀。CT可見第四腦室以上腦室系統(tǒng)對稱性擴大、腦水腫和顱后窩占位征象。


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