地中海貧血患者血紅蛋白減少了，為什么會有紅細(xì)胞變
形能力降低？滲透脆性降低？
統(tǒng)一回答（以下內(nèi)容都是?？键c(diǎn)）：這里不要只看血紅蛋白數(shù)量，還
要看血紅蛋白質(zhì)量！正常血紅蛋白含有 2 對珠蛋白肽鏈，如α2β2。地中海貧血
（珠蛋白生成障礙性貧血）是因某個或多個珠蛋白基因異常引起一種或一種以
上珠蛋白肽鏈合成減少或缺乏，導(dǎo)致珠蛋白鏈比例失衡，引起正常血紅蛋白合成
不足和過剩的珠蛋白肽鏈在紅細(xì)胞內(nèi)聚集形成不穩(wěn)定產(chǎn)物（注意理解這句話！另
外注意診斷地中海貧血的重要檢查是：血紅蛋白電泳），這些產(chǎn)物可在紅細(xì)胞老
化時沉淀，形成包涵體（靶形紅細(xì)胞)附著于紅細(xì)胞膜上而造成紅細(xì)胞僵硬和膜
損傷，在骨髓內(nèi)大多被破壞而導(dǎo)致“無效紅細(xì)胞生成（原位溶血）”，部分含有包
涵體的紅細(xì)胞能成熟并被釋放至外周血，這些僵硬和膜損傷的紅細(xì)胞特點(diǎn)包括：
（1）紅細(xì)胞膜彈性降低，導(dǎo)致紅細(xì)胞的變形能力降低（生理學(xué)第 3 章知識點(diǎn)），
通過脾臟脾竇在脾內(nèi)被破壞（血管外溶血）。
（2）紅細(xì)胞膜的通透性降低，不容易吸收低滲溶液，即對低滲溶液的抵抗力增
高，滲透脆性降低（生理學(xué)第 3 章知識點(diǎn)）。