特發(fā)性肺纖維化是間質(zhì)性肺病發(fā)展到一定階段后的產(chǎn)物，屬于嚴重肺病階段，處于此階段的肺纖維化患者病情已較嚴重，會出現(xiàn)呼吸困難甚至呼吸衰竭而危及到生命，而肺纖維化的治療是醫(yī)學難題，那么特發(fā)性肺纖維化癥狀體征如何？特發(fā)性肺纖維化最有效的治療方法是什么？

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一、特發(fā)性肺纖維化的癥狀體征有哪些？

特發(fā)性肺纖維化是一種原因不明以彌漫性肺泡炎和肺泡結(jié)構(gòu)紊亂最終導致肺間質(zhì)纖維化為特征的疾病。按病程有急性、亞急性和慢性之分，所謂Hamman-Rich綜合征屬急性型，臨床更多見的則是亞急性和慢性型。

特發(fā)性肺纖維化是一種慢性炎癥性間質(zhì)性肺疾病。它是最常見的一種間質(zhì)性肺炎，病人多于50歲以后發(fā)病，男性多于女性。在不同的研究人群，IPF的患病率為(6～14。6)/10萬，但75歲以上的老年人患病率超過175/10萬，約占所有IIP的60%以上。兒童IPF罕見。IPF沒有自然緩解傾向，與許多其他種類的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎相比，其預后和對治療的反應都較差。

二、特發(fā)性肺纖維化的主要癥狀

①呼吸困難：勞力性呼吸困難并進行性加重、呼吸淺速可有鼻翼搧動和輔助肌參與呼吸，但大多沒有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰：早期無咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰，易有繼發(fā)感染。出現(xiàn)粘液膿性痰或膿痰，偶見血痰。③全身癥狀：可有消瘦、乏力、食欲不振、關節(jié)酸痛等，一般比較少見，急性型可有發(fā)熱。

三、特發(fā)性肺纖維化的常見體征

1、呼吸困難和紫紺；2、胸廓擴張和膈肌活動度降低；3、兩肺中下部Velcro羅音，具有一定特征性；4、杵狀指（趾）；5、終末期呼吸衰竭和右心衰竭相應征象。特發(fā)性肺纖維化間質(zhì)的炎癥常較輕微，主要為成熟的淋巴細胞，通常分布在膠原沉積區(qū)或蜂窩病變區(qū)。因此如果存在嚴重炎癥性改變時，可能不是IPF/UIP，應考慮其他類型的間質(zhì)性肺炎。

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特發(fā)性肺纖維化最有效的治療方法

治療特發(fā)性肺纖維化，中醫(yī)取得了長足進步和巨大突破。傳統(tǒng)中醫(yī)藥在治療嚴重肺部疾病方面已經(jīng)越來越受到關注和肯定。在近年非典、禽流感事件中，傳統(tǒng)中醫(yī)藥起到了重要作用，在肺纖維化的治療上也同樣如此。孔氏圣德堂的老中醫(yī)專家團隊，歷經(jīng)多年研發(fā)的中藥驗方溫腎清肺湯，通過對特發(fā)性肺纖維化患者辨證調(diào)配驗方，個性化治療，在治療過程中根據(jù)病情發(fā)展變化而實施辨證加減治療，臨床上取得了成功，在肺纖維化的逆轉(zhuǎn)、消除方面明顯優(yōu)于現(xiàn)有療法，部分在全國著名三甲醫(yī)院無法治愈、甚至病危的肺纖維化患者在服用我院老中醫(yī)專家調(diào)配的中藥驗方溫腎清肺湯后，均獲得了可喜療效，擺脫了病危局面，并逐漸好轉(zhuǎn)，預后較好，部分或全面消除了肺纖維化，患者經(jīng)治療后均恢復了正常生活。