腎小球腎炎：

急性腎小球腎炎：

急性起病，血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、一過性少尿、氮質(zhì)血癥，多由于急性鏈球菌感染后引起的免疫反應(yīng)所致，；

病因：

多發(fā)生在A族乙型溶血性鏈球菌導(dǎo)致的上呼吸道感染、猩紅熱、皮膚感染后；感染誘發(fā)的免疫反應(yīng)引起；形成循環(huán)免疫復(fù)合物沉積于腎小球，或抗原種植于腎小球后再結(jié)合循環(huán)中抗體；

病理：急性彌漫性增生性腎小球腎炎

大白腎；

光鏡-病變累及大多數(shù)腎小球，腎小球體積增大，內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生，可伴中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)，壓迫毛細(xì)血管袢導(dǎo)致狹窄或閉塞；

免疫熒光-IgG和C3顆粒狀沿毛細(xì)血管壁、系膜區(qū)沉積；

電鏡-內(nèi)皮和系膜細(xì)胞增生，上皮細(xì)胞下駝峰樣電子致密物，上面覆蓋有腫脹的臟層上皮細(xì)胞；

臨床表現(xiàn)：

癥狀：

多見于兒童，常有前驅(qū)感染（潛伏期2w左右，皮膚感染潛伏期較上感長(zhǎng)）；

血尿，先是肉眼血尿呈洗肉水樣持續(xù)1-2w，后為鏡下血尿持續(xù)半年；

水腫（腎炎型水腫，典型為晨起眼瞼水腫），一般持續(xù)2-4w；

高血壓（與水鈉潴流相關(guān)，腎素水平不高，與水腫程度一致，利尿后可以好轉(zhuǎn)），一般持續(xù)2-4w；

一過性少尿（<400ml/d）、氮質(zhì)血癥，一般不超過2w；

輔助檢查：

尿化驗(yàn)-腎小球源性血尿，RBC管型具有診斷價(jià)值，尿蛋白1-3g/d，蛋白持續(xù)>1年提示轉(zhuǎn)為慢性腎炎；

輕度貧血-與水鈉潴留、血容量增加稀釋有關(guān)，利尿后可恢復(fù)；

血液化驗(yàn)-ESR升高、蛋白電泳白蛋白降低、球蛋白升高；

腎功能-一過性損害，BUN升高，但Scr多正常；

補(bǔ)體測(cè)定-CH50和C3活性降低<50%，8周內(nèi)恢復(fù)正常；

病原學(xué)檢查-ASO陽性，滴度升高提示近期感染，不能確定目前是否感染；

合并癥：

急性充血性心力衰竭：

由于水鈉潴留導(dǎo)致循環(huán)血量急驟增加，多發(fā)生于腎炎發(fā)病后1-2w內(nèi)，利尿后迅速好轉(zhuǎn)，擴(kuò)大的心臟也可恢復(fù)；

高血壓腦?。?/span>

全身高血壓與腦癥狀不平行，高血壓不是發(fā)病的唯一因素；

劇烈頭痛、嘔吐、視力障礙、意識(shí)模糊，降低血壓后迅速好轉(zhuǎn)，無后遺癥；

急性腎衰：

預(yù)后相對(duì)較好，尿少或無尿持續(xù)3-5d后，尿量增加，腎功能恢復(fù)；

鑒別診斷：

其他感染導(dǎo)致的急性腎炎綜合征：

急性非鏈感后腎小球腎炎-感染后3-5d發(fā)病、癥狀輕、一般沒有補(bǔ)體降低；

急進(jìn)性腎小球腎炎：

早期出現(xiàn)少尿、無尿；腎功能急劇惡化1月以上而不好轉(zhuǎn)；

慢性腎小球腎炎急性發(fā)作：

既往病史不明確時(shí)需要鑒別，多發(fā)生于感染后3-5天，貧血、低蛋白嚴(yán)重，腎功能持久性損害利于慢性腎炎的診斷；

系統(tǒng)性疾病腎損害：

發(fā)熱性蛋白尿：

??? 感染性疾病發(fā)熱時(shí)可有血尿、蛋白尿、管型尿，但一般無水腫和高血壓，且尿異常發(fā)生于發(fā)熱嚴(yán)重時(shí)，熱退后尿也正常，本病在感染控制后才出現(xiàn)尿異常；

活檢指征：

進(jìn)行性少尿伴腎功能惡化（急進(jìn)性）；病程超過2月（慢）；伴有腎病綜合征；

治療：對(duì)癥治療為主，利尿降壓是重點(diǎn)

休息-臥床休息，水腫和肉眼血尿消失、血壓正常后可下床活動(dòng)，3月內(nèi)避免體力活動(dòng)；

飲食-急性期少尿、水腫、高血壓時(shí)，蛋白質(zhì)0.5g/kg/d、鹽1-2g/d、限制入量；

感染-青霉素10-14天；

利尿降壓-腎功能尚可者用雙氫（GFR<30ml/min者無效），腎功損害者用速尿，無尿時(shí)速尿可400-1000mg，無效不能再用，一般不用保K的；利尿后血壓還高的需藥物治療，高血壓腦病時(shí)用硝普鈉；

病程和預(yù)后：

預(yù)后良好，大多4-6w可恢復(fù)，水腫和高血壓1-2w內(nèi)恢復(fù)，隨后肉眼血尿消失，但鏡下血尿和微量蛋白尿可持續(xù)1年；

高齡、流行性鏈球菌感染、臨床表現(xiàn)重的預(yù)后差；

???

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急進(jìn)性腎小球腎炎：

??? 由血尿、蛋白尿迅速發(fā)展為少尿或無尿、進(jìn)行性腎功能損害，預(yù)后惡劣的腎小球腎炎總稱；病理特征為包曼氏囊內(nèi)廣泛的新月體形成為特征，又稱作新月體腎炎或毛細(xì)血管外增殖性腎炎；

病因：

Ⅰ-抗腎小球基底膜抗體，循環(huán)和洗脫的抗腎抗體都能與肺泡基底膜結(jié)合，但為何無肺部受累，至今不明；

Ⅱ-循環(huán)免疫復(fù)合物沉積或原位免疫復(fù)合物形成（多有前驅(qū)感染，類似鏈感后腎小球腎炎的表現(xiàn)），非腎抗原與抗體結(jié)合；

Ⅲ-原發(fā)性小血管炎腎損害（抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體C-ANCA陽性）

病理：新月體腎小球腎炎

>50%的腎小球形成大新月體（>腎小球囊腔體積的50%）；

Ⅰ型-：

腎臟腫大；

光鏡-廣泛新月體為特征，受累腎小球>50%，新月體由腎小球囊壁上皮細(xì)胞增生而成，細(xì)胞新月體、細(xì)胞纖維新月體、纖維新月體可同時(shí)出現(xiàn)，新月體可壓迫毛細(xì)血管、阻塞球囊腔，影響原尿形成；

免疫熒光-IgG和C3沿毛細(xì)血管壁光滑線狀沉積；

電鏡-基底膜密度不均、斷裂，無電子致密物；

Ⅱ型：

光鏡-半數(shù)以上腎小球有新月體形成，毛細(xì)血管內(nèi)細(xì)胞增殖明顯；

免疫熒光-IgG和C3沿毛細(xì)血管壁不連續(xù)的顆粒樣沉積、系膜區(qū)沉積；

電鏡-上皮下或內(nèi)皮下電子致密物，系膜區(qū)電子致密物；

Ⅲ型：節(jié)段性壞死性小血管炎為特征

光鏡-廣泛新月體為特征，受累腎小球>50%，毛細(xì)血管袢呈局限性節(jié)段性壞死性腎小球腎炎（袢壞死）；

免疫熒光-無免疫球蛋白和補(bǔ)體的沉積；

電鏡-廣泛的腎小球基底膜破壞，無電子致密物；

臨床表現(xiàn)：

I型：

起病急驟、類似急性腎炎，2-3月內(nèi)發(fā)生少尿、無尿、尿毒癥，血壓后期增高，水腫從開始就有且頑固，但NS不多；

尿中大量紅細(xì)胞、紅細(xì)胞管型、腎功能進(jìn)行性惡化、貧血與腎功能不平行、尿比重固定、血內(nèi)可查出抗腎抗體，BUS提示雙腎一致性增大；

Ⅱ型：

類似I型，常伴有腎病綜合征；

血中可測(cè)出循環(huán)免疫復(fù)合物和冷球蛋白，但抗腎抗體和ANCA陰性；

Ⅲ型：

可伴有流感樣的前驅(qū)表現(xiàn)，發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、咯血（系統(tǒng)性血管炎表現(xiàn)）C-ANCA陽性（滴度與活動(dòng)性有關(guān)），抗腎抗體、免疫復(fù)合物、冷球蛋白(-)；

診斷：

只要是急進(jìn)性腎炎綜合征伴腎功急劇惡化，就可以活檢；

病理表現(xiàn)為新月體腎小球腎炎，排除繼發(fā)因素；

鑒別診斷：急性腎衰的鑒別

急性鏈感后腎炎-多見于兒童和青少年，有前驅(qū)感染史，ASO增高、補(bǔ)體一過性降低、少尿和腎功能不全持續(xù)時(shí)間短，自限性疾病，病理為系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞增殖為主；

Goodpasture綜合征-咯血、呼吸困難、血尿、蛋白尿、水腫、高血壓，腎功能迅速惡化，肺腎活檢可見基底膜線條樣免疫沉積物；

繼發(fā)性新月體腎小球腎炎-狼瘡、紫癜、系統(tǒng)性血管炎等有系統(tǒng)性表現(xiàn)；

引起急性少尿的非腎小球疾病-

急性腎小管壞死-有誘因比如休克，低尿鈉、低比重尿

急性過敏性間質(zhì)性腎炎-藥物過敏反應(yīng)，血和尿嗜酸性粒細(xì)胞增加

??????? 尿路梗阻-Bus或尿路造影可鑒別

治療：

及時(shí)腎穿明確診斷， 沖擊治療在病理上的指征-袢壞死、新月體形成，在纖維新月體形成前治療效果好；

I型：

甲強(qiáng)沖擊-1g/d 3-5d，隨后足量激素+CTX 0.1-0.2 qd；

血漿置換；

盡早透析爭(zhēng)取治療時(shí)間，血液有抗腎抗體時(shí)行腎移植復(fù)發(fā)率較高；

Ⅱ型：

甲強(qiáng)沖擊-1g/d 3-5d，隨后足量激素+CTX 0.1-0.2 qd；

血漿置換；

四聯(lián)療法-激素+CTX+肝素/華發(fā)令+潘生丁，本病發(fā)生與凝血機(jī)制異常有關(guān)；

預(yù)后優(yōu)于I型，可能不用透析；

Ⅲ型：

甲強(qiáng)沖擊-1g/d 3-5d，隨后足量激素+CTX 0.1-0.2 qd；

血漿置換；

強(qiáng)化療法：

Ⅰ-血漿置換+強(qiáng)的松+細(xì)胞毒藥物

ⅡⅢ-甲強(qiáng)沖擊+強(qiáng)的松+細(xì)胞毒藥物

對(duì)癥治療：

??? 透析

預(yù)后：

早期進(jìn)行強(qiáng)化治療可明顯改善預(yù)后；

Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ預(yù)后依次變好；發(fā)展為慢性腎功能衰竭比較常見

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慢性腎小球腎炎：

多見于青壯年、男性>女性；病程>1年，蛋白尿、血尿、管型、水腫、高血壓為主要表現(xiàn)，不同程度的腎功能損害，病情緩慢進(jìn)展，最終為慢性腎衰；

病因：

只有很少部分由急性腎炎發(fā)展而來，大多數(shù)起病就是慢性的；

發(fā)病機(jī)制-變態(tài)反應(yīng)所導(dǎo)致的腎小球免疫性炎癥損傷；

非免疫機(jī)制包括：腎內(nèi)血管硬化可引起腎缺血加重腎小球損傷、高血壓導(dǎo)致腎小球高濾過而加速其硬化、健存腎小球代償過于勞累也容易硬化、腎功能受損后高蛋白飲食可加速腎功惡化；

病理：最終為硬化性腎小球腎炎

早期表現(xiàn)各不相同-系膜增生性腎小球腎炎、膜增生性腎小球腎炎、膜性腎病、局灶性節(jié)段性腎小球硬化；

晚期都表現(xiàn)為硬化性腎小球腎炎-腎小球硬化、腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化；

臨床表現(xiàn)：

多見于青壯年、男性>女性，起病隱匿，多無急性腎炎病史；

蛋白尿（1-3g/d）、血尿、顆粒和透明管型、水腫、高血壓為主要表現(xiàn)；

貧血-輕度多和水腫有關(guān)、中度多由于EPO分泌不足，終末期出現(xiàn)重度貧血；

不同程度的腎功能損害，開始只有GFR和Ccr異常，但BUN和Scr尚正常，隨后出現(xiàn)腎小管功能不全濃縮功能差導(dǎo)致多尿、夜尿多、比重<1.020，后期GFR和Ccr<正常50%可有尿毒癥表現(xiàn)；病情緩慢進(jìn)展，最終為慢性腎衰，出現(xiàn)尿毒癥；

BUS提示腎臟縮?。?/span>

如果血壓控制不好，腎功能惡化較快；

可因感染、勞累、腎毒性藥物導(dǎo)致病情惡化，去除病因后可暫時(shí)緩解，但是腎功能是不可逆的減退；

診斷：

尿化驗(yàn)異常、高血壓、水腫>1年就考慮此病；

鑒別診斷：

繼發(fā)性腎損害-狼瘡、紫癜、MM、淀粉樣變、原發(fā)性高血壓伴繼發(fā)腎損害-發(fā)病多40歲以后，先有高血壓后有尿異常；遠(yuǎn)端小管功能先受損（比如夜尿多）有心、腦的繼發(fā)損害，尿蛋白不重而腎功能損害較重；

遺傳性腎小球疾?。?/span>

慢性腎盂腎炎-也可有血尿、蛋白尿、高血壓，但腎功能異常以腎小管損害為主，尿比重低、酚紅排出減少，反復(fù)尿沉渣和培養(yǎng)（高滲培養(yǎng)）對(duì)診斷腎盂腎炎是必要的；

治療：

原則-不能力圖消除血尿和蛋白尿，應(yīng)當(dāng)延緩腎功能惡化的進(jìn)度；

避免勞累、感染、腎毒性藥物的使用；

限鹽限水-水腫和高血壓的NaCl 3-5g/d，水腫者才需要限水；

蛋白質(zhì)-無氮質(zhì)血癥有大量蛋白尿和低蛋白血癥者在保證熱量時(shí)蛋白1.5g/kg/d，BUN升高蛋白<40g/L；腎功能不全的蛋白質(zhì)0.6-0.8g/kg/d，加必須氨基酸；

一般不用利尿治療；

控制血壓-尿蛋白<1g/d控制在130/80mmHg；尿蛋白>1g/d 控制在125/75；尤其是ACEI可以減低腎小球高壓力、高灌注、高濾過，可有效減緩腎小球硬化；肌酐>4mg/dl時(shí)不再使用ACEI，腎功能不全的病人需要防止高鉀；其他還可用a受體阻滯劑、β受體阻滯劑、鈣離子拮抗劑；

預(yù)后：

最終都會(huì)發(fā)展為慢性腎衰竭；高血壓、持續(xù)性腎功能減退提示預(yù)后差；

微小病變型腎病、輕度系膜增殖性腎炎好，膜性腎病較好、膜增和FSGS差；

??? 持續(xù)大量蛋白尿、血尿，難以控制的高血壓，腎功能減退，間質(zhì)損害預(yù)后差；

隱匿型腎小球腎炎：

無癥狀性尿異常，無水腫、高血壓、腎功能損害等表現(xiàn)；

病理：

各種病理類型都可表現(xiàn)為無癥狀性尿異常，共同點(diǎn)是病變都很輕微；

臨床表現(xiàn)：

可能有雙側(cè)腰痛

單純性血尿-持續(xù)或間斷的鏡下血尿，RBC異常形態(tài)為主，反復(fù)發(fā)作的單純腎小球源性血尿多見于IgA腎??；

單純性蛋白尿-蛋白<1g/d，白蛋白為主，無血尿,如果蛋白1-3.5之間，慢性腎炎發(fā)生的可能性大；

兼有血尿和蛋白尿；

鑒別診斷：

功能性蛋白尿-去除高熱、劇烈運(yùn)動(dòng)、重體力勞動(dòng)后可消失；

體位性蛋白尿-直立時(shí)脊柱前凸壓迫下腔靜脈，導(dǎo)致腎淤血而出現(xiàn)蛋白尿，平臥幾小時(shí)后可消失；

泌外疾病-紅細(xì)胞為正常形態(tài)；

治療：

無特殊藥物治療，避免過度勞累、感染、腎毒性藥物的使用；

預(yù)后：

??? 大部分患者長(zhǎng)期遷延，少數(shù)痊愈或變?yōu)槁阅I炎；

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