腦面血管瘤病（SWS）是一種罕 見的先天性神經(jīng)皮膚綜合征。SWS 患者典型的臨床表現(xiàn)為面部葡萄酒斑 和顱內軟腦膜血管瘤，還可能出現(xiàn)青 光眼、癲癇、運動缺陷、認知功能下降， 以及其他神經(jīng)功能缺陷等。

約 75%～100%的 SWS 患者有 癲癇發(fā)作，30%～52%的SWS患者存 在藥物難治性癲癇。由于 SWS 發(fā)病 率低，目前，國內外對于 SWS 患者尚 缺乏明確的外科治療經(jīng)驗。

近日，國際知名神經(jīng)科學和神經(jīng) 病學雜志《腦》（Brain）以論著形式在 線發(fā)表了首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院 欒國明、關宇光團隊最新研究論文。 文章重點分析了SWS的臨床特征、外 科手術適應證選擇，以及手術預后情 況等，對SWS合并癲癇的外科手術治 療具有指導價值。

研究發(fā)現(xiàn)，76.52%的 SWS 患者 在出生后第一年即會發(fā)生首次癲癇發(fā) 作。發(fā)生認知功能下降的危險因素包 括癲癇發(fā)作史≥2年、存在雙側軟腦膜 血管瘤、癲癇初次發(fā)作年齡＜1歲、存 在顱內鈣化灶和存在左側軟腦膜血管 瘤等。研究表明，外科手術對SWS合 并癲癇發(fā)作的控制療效顯著，安全性 尚可?；颊咝g后運動認知功能良好。 改良半球離斷術是一種創(chuàng)傷更小、安 全性更高的癲癇外科術式。應在充分 考慮兒童早期手術風險的前提下，盡 早給予癲癇外科手術治療，這有助于 SWS 患者獲得更好的癲癇預后和認 知功能保護。 （錢宇陽）