凝血因子及其注意事項(xiàng)

凝血過程

血液凝固是由凝血因子按一定順序相繼激活而生成的凝血酶最終使可溶的纖維蛋白原變?yōu)槔w維蛋白的過程。

1、 凝血酶原酶復(fù)合物的形成

? 內(nèi)源性凝血途徑? 12——11——9——10

參與凝血因子全部來源于血液，血液與玻璃、白陶土等帶負(fù)電物質(zhì)接觸而啟動(dòng)。啟動(dòng)因子是FⅩⅡ

FⅩⅡ結(jié)合至異物表面被激活為FⅩⅡa，后者激活FⅩⅠ為FⅩⅠa，表面激活的FⅩⅠa在鈣離子存在的情況下可激活FⅠⅩ生成FⅠⅩa。后者借鈣離子與FⅤⅢa在活化血小板的膜磷脂表面結(jié)合成內(nèi)源性途徑因子Ⅹ酶復(fù)合物（ⅠⅩa-ⅤⅢa-Ca2+-PL），進(jìn)一步激活FⅩ為FⅩa。在此過程，F(xiàn)ⅤⅢa作為輔因子使FⅠⅩa對(duì)FⅩ的激活速度提高20萬(wàn)倍。

另外，F(xiàn)ⅩⅡa還能通過激活前激肽釋放酶為激肽釋放酶正反饋促進(jìn)FⅩⅡa的生成。

從FⅩⅡ結(jié)合異物表面至FⅩⅠa的形成的過程稱作表面激活，該過程需要高分子量激肽原參與以提高表面激活速度。

FⅤⅢ和FⅠⅩ缺陷可分別引起甲型血友病和乙型血友病。正常情況下，血漿內(nèi)的FⅤⅢ與vWF結(jié)合成復(fù)合物，可避免FⅤⅢ被活化的蛋白C降解，F(xiàn)ⅤⅢ活化后即脫落。

? 外源性凝血途徑? 3——10

來源于血液之外的組織因子即FⅢ暴漏于血液而啟動(dòng)的凝血過程。啟動(dòng)因子是FⅢ。

生理情況下，直接于血液接觸的血細(xì)胞和組織細(xì)胞不表達(dá)組織因子。但由極少量FⅤⅡ處于激活狀態(tài)（借FⅢ可自身激活）。血管損傷時(shí)，與組織因子和鈣離子結(jié)合形成外源性途徑因子Ⅹ酶復(fù)合物（Ⅲ-ⅤⅡa-Ca2+）。后者作用：

① 激活FⅩ為FⅩa。組織因子既是受體，定位作用，也是輔因子，能使FⅤⅡa激活FⅩ的效力增加1000倍。生成的FⅩa可正反饋激活FⅤⅡ。

② 激活FⅠⅩ為FⅠⅩa。FⅠⅩa除了與FⅤⅢa結(jié)合激活FⅩ外，還可以正反饋激活FⅤⅡ。借此使內(nèi)外源性凝血途徑聯(lián)系起來。

綜合上述：兩種途徑合成的FⅩa在鈣離子存在的情況下可與FⅤa在膜磷脂表面結(jié)合成凝血酶原酶復(fù)合物（FⅩa-FⅤa-Ca2+-PL）進(jìn)一步激活凝血酶。

2、凝血酶的激活 即FⅡa

3、 纖維蛋白的生成

輸血原則

1） 首先必須先鑒定血型。

2） 最好堅(jiān)持同型輸血。

交叉配血試驗(yàn)：供血者紅細(xì)胞與受血者血清——交叉配血主側(cè)? 檢測(cè)受血者血清內(nèi)是否有針對(duì)供血者紅細(xì)胞的抗體

? ? ? ? ? ? ?受血者紅細(xì)胞與供血者血清——交叉配血次側(cè)? 檢測(cè)供血者血清內(nèi)是否有針對(duì)受血者紅細(xì)胞的抗體

如果兩側(cè)均無凝集反應(yīng)，則可以進(jìn)行輸血；

如果主側(cè)凝集，則不可以輸血；

如果主側(cè)不凝集而次側(cè)凝集，這種情況見于O型血獻(xiàn)血或AB型血受血，則可以少量緩慢輸血。