幾種不常見的肌營養(yǎng)不良，都為遺傳性的，也可造成進(jìn)行性肌無力。

面-肩-肱（朗-德）型肌營養(yǎng)不良

面-肩-肱（朗-德）型肌營養(yǎng)不良

面-肩-肱（朗-德）型肌營養(yǎng)不良為常染色體顯性遺傳。因此，僅有一個異常基因即可致病，男女都可發(fā)病。常在7～20歲發(fā)病。由于面肌及肩胛肌受累，因此抬高上肢費(fèi)力，不能吹口哨或緊閉眼。有些病人還發(fā)展到下肢無力，不能向上翹腳，造成足下垂。Landouzy-Dejerine肌營養(yǎng)不良很少非常嚴(yán)重，患者預(yù)期壽命正常。

肢帶肌肉萎縮造成骨盆（萊-默肌營養(yǎng)不良）或肩胛（埃爾布肌營養(yǎng)不良）肌無力。這些遺傳性疾病通常在成年后出現(xiàn)且很少造成嚴(yán)重?zé)o力。

線粒體肌病是一種遺傳性肌病，存在于細(xì)胞的能量工廠線粒體中的缺陷基因通過母親的卵細(xì)胞傳給下一代。線粒體有其自身基因，由于受精時，精子不提供線粒體，因此所有線粒體基因來自母親。因此，這些疾病永不會來自父親。這些少見的疾病僅在一組肌肉中造成進(jìn)行性無力，如眼肌（眼肌癱瘓）。

肌強(qiáng)直性營養(yǎng)不良（斯坦納特?。?是男女均可發(fā)病的常染色體顯性遺傳病。既有肌肉無力又有肌肉強(qiáng)直收縮，特別在手。常見眼瞼下垂。癥狀可出現(xiàn)于任何年齡，輕重不一。最重者肌肉極度無力，且有許多其他癥狀包括白內(nèi)障、小睪丸、禿頂、心律不齊、糖尿病及智力發(fā)育遲滯。常在50多歲死亡。

遺傳性肌強(qiáng)直（托姆森?。?是累及男女的一種少見的常染色體顯性遺傳病。癥狀常出現(xiàn)于嬰兒期。由于肌肉無法放松使手、腳及眼瞼變得僵硬。通常肌無力很輕。根據(jù)兒童特征性的表現(xiàn)和當(dāng)手伸開又很快緊握后不易放松拳頭，以及醫(yī)生叩擊肌肉可引起長時間收縮等表現(xiàn)可以診斷。確診需作肌電圖?？捎帽酵子ⅰ⒖鼘?、普魯卡因胺，或硝苯地平來緩解肌強(qiáng)直和痛性痙攣，但所有這些藥物都有副作用。規(guī)律地鍛煉可能有益。托姆森病患者預(yù)期壽命正常。