小耳畸形，顧名思義是一種先天的外耳畸形，有單側(cè)也有雙側(cè)?；纬潭扔胁顒e，可以在醫(yī)院檢查確認(rèn)程度。在醫(yī)院進(jìn)行顳骨CT和核磁檢查之后，常見(jiàn)的小耳畸形會(huì)有：“外耳畸形、中耳位置異常、內(nèi)耳正?！钡臋z查結(jié)果。此外，面神經(jīng)、軟組織等發(fā)育也有不同的表現(xiàn)。在這里僅對(duì)涉及聽(tīng)力的檢查結(jié)果做一些解讀。

一、病因

目前，小耳畸形的成因并沒(méi)有定論，通常認(rèn)為有萬(wàn)分之五的偶發(fā)性。但在這里，要講一下，發(fā)生小耳畸形之后，常見(jiàn)家庭因此不和睦。有抱怨上班忙、有抱怨家里養(yǎng)狗……但實(shí)際上，醫(yī)學(xué)界并不認(rèn)為這是導(dǎo)致小耳畸形的原因。

相反，之前很多小耳畸形不治療的背景下，孩子如果在一個(gè)和睦的家庭中成長(zhǎng)，認(rèn)知自己、接受自己，更積極地去生活，小耳畸形又算得了什么大事呢？

二、聽(tīng)力學(xué)原理及分析

這是人耳解剖示意圖：分為外耳、中耳、內(nèi)耳三部分

1、人耳聽(tīng)到聲音的兩個(gè)途徑：

（1）空氣傳導(dǎo)：

聲波通過(guò)空氣，傳導(dǎo)至耳廓，通過(guò)外耳道，引起鼓膜振動(dòng)。鼓膜帶動(dòng)中耳室內(nèi)三塊聽(tīng)小骨互相機(jī)械運(yùn)動(dòng)，最后一塊聽(tīng)小骨的運(yùn)動(dòng)帶動(dòng)了內(nèi)耳耳蝸內(nèi)液體流動(dòng)，產(chǎn)生電信號(hào)，刺激聽(tīng)神經(jīng)獲得聽(tīng)力。

這個(gè)過(guò)程中：聲音“聲波—機(jī)械運(yùn)動(dòng)—電信號(hào)”這樣一個(gè)過(guò)程。

（2）骨傳導(dǎo)：

除了空氣傳導(dǎo)，骨頭也可以傳聲音。顱骨振動(dòng)，將聲音傳至內(nèi)耳，同樣能聽(tīng)到聲音。

2、一般聽(tīng)力損失分為：傳導(dǎo)性耳聾、神經(jīng)性耳聾、混合型耳聾。

具體到小耳畸形帶來(lái)的聽(tīng)力損失

（1）外耳畸形（可能沒(méi)有耳道）、中耳位置異常（不能傳導(dǎo)聲音）：傳導(dǎo)途徑被破壞，因此空氣傳導(dǎo)無(wú)法實(shí)現(xiàn)，如果傳導(dǎo)途徑重新建立，那就有可以恢復(fù)聽(tīng)力

（2）內(nèi)耳正常：說(shuō)明骨傳導(dǎo)還是有用的，所以在聽(tīng)力檢查時(shí)，發(fā)生小耳畸形的耳朵，并不是聽(tīng)力完全喪失。一般純音測(cè)聽(tīng)和ABR測(cè)聽(tīng)，都會(huì)發(fā)現(xiàn)孩子對(duì)大聲是有反應(yīng)的。

三、治療方式

治療主要指兩方面：1、耳廓再造整形；2、聽(tīng)力重建。

傳統(tǒng)治療方法，主要是建議孩子佩戴骨導(dǎo)式助聽(tīng)器，但因?yàn)槟壳肮菍?dǎo)式助聽(tīng)器的技術(shù)還不夠先進(jìn)，所以佩戴效果和佩戴方便性都不夠理想。

近些年的手術(shù)治療，有一些技術(shù)上的突破。但總體還是：先做耳廓整形，后做聽(tīng)力重建。

1、耳廓整形手術(shù)：

手術(shù)難度較大，手術(shù)并發(fā)癥多，因此單側(cè)小耳畸形是否手術(shù)，一直存在著爭(zhēng)議。通常要做1-3次手術(shù)。耳整形安波醫(yī)生指出主要是看選擇的手術(shù)方式，一種是生物材料一次成型法，一種是自體肋軟骨耳再造手術(shù)，在一些輕度畸形的病例中，有家長(zhǎng)簡(jiǎn)單的認(rèn)為就是做一個(gè)“開耳道”的手術(shù)即可，實(shí)際上如果中耳位置異常，開了耳道，對(duì)聽(tīng)力也沒(méi)有大的幫助。我們可以簡(jiǎn)單的認(rèn)為耳廓整形，主要內(nèi)容就是做一個(gè)假耳，開一個(gè)耳道。

在之前的“假耳”制作中，是從最后一根肋骨上切除一塊，雕出一個(gè)耳朵的樣子。但隨著這些年醫(yī)用材料的發(fā)展，可以用硅膠或3D打印的方式來(lái)做“假耳”。少受一些痛苦，也能在耳朵長(zhǎng)大一點(diǎn)點(diǎn)后進(jìn)行更換。

耳廓整形手術(shù)另外一個(gè)難點(diǎn)就是耳道成形手術(shù)。如果做手術(shù)的年齡太小，很容易重新粘合，因此一般耳道成形手術(shù)需要孩子大一些之后再做。而且由于手術(shù)難度高，處理不好的話，會(huì)出現(xiàn)一些并發(fā)癥。

2、聽(tīng)力重建手術(shù)：

如果耳廓重建手術(shù)做好了，接下來(lái)就要做聽(tīng)力重建手術(shù)。如果中耳功能能恢復(fù)，只做開耳道的手術(shù)，當(dāng)然很好。但是大部分小耳畸形患者，都有“中耳位置異?！?。因此，重建聽(tīng)力，單純靠整形手術(shù)很難。

近些年出現(xiàn)了一些新的人工器官，幫助重建聽(tīng)力。

（1）BAHA骨錨式助聽(tīng)器

BAHA實(shí)際上是一種改進(jìn)型的骨導(dǎo)助聽(tīng)器。傳統(tǒng)骨導(dǎo)助聽(tīng)器是通過(guò)顱骨振動(dòng)傳聲，而骨錨式的BAHA是在顱骨上鑲一顆鈦釘，外邊戴一個(gè)火柴盒樣式的聲音處理器。BAHA的制造商是國(guó)際著名的人工耳蝸生產(chǎn)商，澳大利亞Cochlear公司。2010年12月，中國(guó)首例BAHA手術(shù)開展。

但因?yàn)锽AHA也是暴露在頭皮外，有一定的皮膚感染可能性，目前國(guó)內(nèi)BAHA手術(shù)約30例。而全植入式的BAHA也即將上市。

（2）PONTO骨導(dǎo)助聽(tīng)器

PONTO就是微博上曾經(jīng)很出名的一款植入式骨導(dǎo)助聽(tīng)器，和BAHA原理類似，但是是全植入的。PONTO的制造商是全球第二大助聽(tīng)器奧迪康（Oticon）旗下產(chǎn)品，該公司之前收購(gòu)了法國(guó)人工耳蝸，可用于極重度聽(tīng)力損失用戶。

（3）Sophono骨錨式助聽(tīng)器

美國(guó)Sophono研制的骨錨式助聽(tīng)器Alpha1、Alpha2已經(jīng)獲得美國(guó)FDA的批準(zhǔn)（美敦力公司后來(lái)收購(gòu)了Sophono ）。Sophono的首例中國(guó)內(nèi)地手術(shù)，是2014年4月24日開展的。

（4）振動(dòng)聲橋

振動(dòng)聲橋現(xiàn)在多用于嚴(yán)重的中耳炎患者（中耳炎也是傳導(dǎo)途徑被破壞）。大概的原理是在內(nèi)耳耳蝸處，有一個(gè)金屬振動(dòng)子，代替中耳三塊聽(tīng)小骨進(jìn)行傳聲。

四、總結(jié)

小耳畸形是常見(jiàn)的一種耳廓畸形。一部分用戶會(huì)選擇不予治療，特別是單側(cè)小耳畸形，畢竟還是有聽(tīng)力，對(duì)生活影響并不大；一部分用戶會(huì)選擇手術(shù)治療，但客觀講手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)并不小。

隨著醫(yī)學(xué)和科技的進(jìn)步，也許未來(lái)五到十年會(huì)有更成熟的治療方式。也希望現(xiàn)在年幼的小朋友，等到5歲左右，可以做整形手術(shù)時(shí)，能夠同時(shí)有了更好的治療方式。

但不論是什么樣的治療思路，請(qǐng)盡可能選有耳整形正規(guī)醫(yī)院。