慢性假性腸梗阻是一種較為罕見的腸梗阻類型：由腸壁本身（腸壁神經(jīng)、肌肉和間質(zhì)）病變造成的腸動力障礙，無機械性梗阻，具有典型腸梗阻臨床表現(xiàn)，且反復(fù)發(fā)作或持續(xù)存在，一般病程超過6個月。由于該病發(fā)病率低，臨床醫(yī)師鮮有了解。本文結(jié)合具體病例，總結(jié)了慢性假性腸梗阻的詳細的臨床經(jīng)過、發(fā)病特征、臨床表現(xiàn)，以增加臨床醫(yī)師對該病的認識。

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病例一

患者47歲，男性，診斷“成人慢性假性腸梗阻，肌肉病變型”。病史3年，BMI：16.85kg/m2?；颊?018-06無明顯誘因出現(xiàn)臍周腹痛、腹脹，伴排氣、排便停止，反復(fù)發(fā)作，可自行緩解。2019-01-09癥狀加重，當?shù)蒯t(yī)院診斷為“腸梗阻”，行剖腹探查+回腸切開減壓術(shù)，術(shù)中見，小腸、結(jié)腸廣泛擴張，未見明顯機械性梗阻。遂關(guān)腹。術(shù)后腹脹不緩解。2019-02-18因腸梗阻反復(fù)且逐步加重，在我院行“腸粘連松解術(shù)”。術(shù)中見，距回盲部100cm小腸與乙狀結(jié)腸粘連并形成扭轉(zhuǎn)，近端腸管擴張明顯（直徑10-12cm），給予松解。術(shù)后仍間斷、反復(fù)腸梗阻。2020-05腸梗阻再次加重，我院影像檢查未見腸管機械性梗阻，2020-05-26再次行開腹探查術(shù)，術(shù)中見，結(jié)腸空虛，蠕動差，小腸廣泛擴張，直徑約10cm，內(nèi)含大量氣-液體。綜合患者病史及影像學(xué)表現(xiàn)，考慮“成人慢性假性腸梗阻”可能性大，遂行末端回腸袢式造口，同時末端回腸全層取檢。術(shù)后造口排便、排氣通暢，腹脹明顯緩解。消化道測壓提示，進食后食管體部收縮缺失，液體食團無法傳輸，十二指腸蠕動缺失。消化道動力測定提示：食物通過食管緩慢；小腸傳輸障礙。末端回腸病理提示，腸壁固有內(nèi)環(huán)肌層肥厚變性，肌間可見膠原纖維增生，部分胞漿呈空泡狀，外縱肌層萎縮，漿膜層膠原纖維增生，肌間神經(jīng)叢及Cajal細胞存在。綜合考慮診斷為，成人慢性假性梗阻，肌肉病變型。食管體部、十二指腸、全小腸、結(jié)腸受累?；颊呓?jīng)過術(shù)后2月余腸康復(fù)治療，完全擺脫腸外營養(yǎng)，重新經(jīng)口進食。目前每日進食量恢復(fù)正常，腹脹較前極大緩解，造口排便、排氣正常。偶有腹脹。隨訪1年，患者營養(yǎng)狀況良好，已經(jīng)回歸正常生活。

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病例二

患者22歲，男性，診斷“成人慢性假性腸梗阻，肌肉病變型”。病史5年，BMI：15.62kg/m2?；颊哂?016-06進食后出現(xiàn)腹脹、腹痛、嘔吐伴肛門停止排氣排便，反復(fù)發(fā)作，逐步加重，保守治療效果差。2016-10-20在外院行“開腹探查術(shù)”，術(shù)中見：小腸廣泛擴張，未見機械性梗阻。結(jié)腸未見明顯異常。腹腔多發(fā)淋巴結(jié)腫大，遂關(guān)腹。術(shù)后腸梗阻仍然反復(fù)發(fā)作，逐步加重。全腹部CT提示，食管下端擴張、胃、十二指腸、全小腸擴張，結(jié)腸未見明顯擴張。結(jié)合患者病史及影像學(xué)檢查，考慮慢性假性腸梗阻可能。2016-11-15?行“消化道全層取檢+胃造瘺+空腸造瘺+末端回腸袢式造口術(shù)+腸道菌群移植”，術(shù)后病理提示，粘膜下纖維組織增生，肌層可見神經(jīng)節(jié)細胞，考慮“成人慢性假性腸梗阻”。術(shù)后腹脹較前無明顯變化，腸梗阻仍頻繁發(fā)作，故2017年全年，患者均住院治療。2018-2019年，患者仍不能經(jīng)口進食，居家全腸外營養(yǎng)支持，造口量500-800ml/d，腸梗阻每周發(fā)作一次?；颊咭蜷L時間攜帶造口，逐步產(chǎn)生厭煩情緒。雖然醫(yī)生不建議，但患者強烈要求造口還納。2020-12-02行“回腸造口還納術(shù)，保留胃造瘺”，術(shù)后反復(fù)出現(xiàn)嚴重腸梗阻，持續(xù)不緩解。2021-05-28再次行“小腸袢式造口術(shù)”?？紤]到2016-11-15末端回腸袢式造口減壓效果不佳，故將此次袢式造口腸段上移60cm，造口腸段距離Treitizs韌帶3m。術(shù)后腹脹明顯緩解，但仍不能經(jīng)口進食，主要表現(xiàn)為，進食后腹脹、惡心、嘔吐。腸內(nèi)營養(yǎng)極其不耐受，主要表現(xiàn)為目前全腸外營養(yǎng)支持。上消化道造影提示，造影劑通過胃、十二指腸、近段空腸順利，十二指腸蠕動稍差，近段小腸蠕動良好。經(jīng)袢式造口遠端小腸造影提示，小腸無蠕動波，造影劑明顯滯留。我院病理會診提示，胃全層、空腸全層、回腸全層、乙狀結(jié)腸全層均表現(xiàn)為，粘膜下纖維組織增生，固有肌層平滑肌變性，纖維組織增生，可見肌間神經(jīng)叢及神經(jīng)節(jié)細胞，綜合考慮診斷為，成人慢性假性腸梗阻，肌肉病變型。食管下段、十二指腸、全小腸受累。鑒于患者目前診斷明確，完全不能經(jīng)口進食，長期全腸外營養(yǎng)喪失靜脈通路，決定行“改良腹腔器官簇移植手術(shù)”。

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病例三

患者54歲，女性，診斷“成人慢性假性腸梗阻，*****”。 病史6年，BMI：13.8kg/m2。2015-08進食年糕后，出現(xiàn)腹脹、腹痛、排便、排氣停止，于當?shù)蒯t(yī)院就診，考慮腸梗阻，給予對癥支持治療后好轉(zhuǎn)。腸梗阻癥狀不斷反復(fù)、呈逐步加重趨勢。2016-02-25行“剖腹探查術(shù)、腸粘連松解術(shù)”，術(shù)中見，小腸、結(jié)腸腸管廣泛擴張，未見明顯機械性梗阻，遂關(guān)腹。術(shù)后患者癥狀始終不緩解，并呈逐步加重趨勢?；颊咭恢苯乘⑷c外營養(yǎng)支持狀態(tài)。2016-12年再次因“腸梗阻”于外院行兩次手術(shù)，術(shù)中所見同第一次手術(shù)。結(jié)合患者病史及影像學(xué)檢查，考慮慢性假性腸梗阻可能。遂給予“消化道全層取檢+胃造瘺+末端回腸造瘺+結(jié)腸營養(yǎng)管置入術(shù)（回輸消化液用)”。術(shù)中病理提示，粘膜輕-中度炎癥，粘膜下血管增生，粘膜下層充血、水腫。術(shù)后腹脹消失，仍不能經(jīng)口進食，全腸外營養(yǎng)支持狀態(tài)，造口量1000-1500ml，過濾后經(jīng)結(jié)腸造瘺管回輸。曾嘗試腸內(nèi)營養(yǎng)，但極其不耐受，主要表現(xiàn)為，腸內(nèi)營養(yǎng)相關(guān)性腹脹，難以緩解。2019年，曾嘗試行“連續(xù)橫向腸管成型術(shù)(STEP術(shù))”，但開腹后因“腸管嚴重纖維化”未實施該手術(shù)。目前患者一直全腸外營養(yǎng)支持狀態(tài)。我院全腹部CT提示，患者全小腸、結(jié)腸廣泛擴張，直徑8-10cm?；颊咦髠?cè)腎盂、輸尿管、膀胱擴張。膀胱殘余尿量B超測定顯示，388ml。臨床表現(xiàn)為，尿頻、單次排尿量少（50ml）、遺尿（充盈性尿失禁），考慮泌尿系統(tǒng)受累。上消化道造影提示，食道下段擴張，胃、十二指腸、小腸無蠕動。我院病理會診提示，*****************。胃、十二指腸、全小腸、結(jié)腸、泌尿系統(tǒng)受累。鑒于患者目前診斷明確，完全不能經(jīng)口進食，喪失腸外營養(yǎng)營養(yǎng)通路，決定行“改良腹腔器官簇移植手術(shù)”。?

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討論

慢性假性腸梗阻（chronic intestinal pseudo-obstruction，CIPO）是一組臨床上具有異質(zhì)性，壁神經(jīng)肌肉和（或）自主神經(jīng)異常引起，以無機械性梗阻存在為特征表現(xiàn)的腸蠕動功能紊亂性疾病。臨床表現(xiàn)為典型的腸梗阻癥狀，最早是由Dudley于1958年首次提出。該病診斷具有排他性，要在明確無機械性梗阻后才能出具該診斷。因其臨床表現(xiàn)特異性差且發(fā)病罕見，此類患者誤診率極高，需多次重復(fù)、有創(chuàng)性檢查方可確診。

CIPO發(fā)病罕見。據(jù)估計，美國每年出生即診斷CIPO新生兒不足百人。2014年日本CIPO發(fā)病率為3.7/1，000，000。

CIPO一般分為先天性和獲得性。部分CIPO患者因無明確病因而被定為特發(fā)性。組織病理分型主要為3種：1）神經(jīng)病變型，為CIPO最常見、也是預(yù)后最好的類型。主要包括：神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病、多發(fā)性跳躍型先天性巨結(jié)腸、彌漫性小腸節(jié)細胞神經(jīng)瘤病、腸神經(jīng)節(jié)細胞減少癥。2）肌肉病變型，主要表現(xiàn)為腸壁肌層彌漫性異常和節(jié)段性異位平滑肌增多。3）間質(zhì)病變型，主要表現(xiàn)為Cajal細胞及腸壁結(jié)締組織異常。同一病例可同時包含1種以上病理改變。本組3例患者均屬于單純肌肉病變型，主要表現(xiàn)為黏膜下纖維組織增生，肌纖維萎縮、變性。3例患者均后天、無明顯誘因發(fā)病，屬于特發(fā)性病例。

CIPO發(fā)病年齡2歲-59歲，中位年齡17歲，臨床表現(xiàn)主要與消化道受累位置、范圍有關(guān)。最常見癥狀包括腹痛（80%）、惡心、嘔吐（75%）、便秘（40%）、腹瀉（20%）。食管受累表現(xiàn)為吞咽困難，胸痛，燒心，反胃。3例患者發(fā)病年齡與文獻報道相符。病變范圍廣泛，食管、胃、十二指腸、小腸、結(jié)腸、直腸均有不同程度受累。表現(xiàn)為典型的腸梗阻癥狀。胃鏡表現(xiàn)為，十二指腸內(nèi)可見大量糞水樣液體。腸鏡均表現(xiàn)為，結(jié)腸擴張，大便粘附于擴張結(jié)腸壁上。雖然均累及食管（******），病例2、3主訴進食后，存在明顯一過性噎嗝感，胃鏡提示，食管下段糜爛灶融合，重度反流性食管炎（LA-D）。其中，病例2因自幼存在不同程度的噎嗝感，習(xí)慣性將全部唾液吐出。病例1無明顯吞咽障礙主訴。泌尿系統(tǒng)為CIPO最常累及的器官，主要表現(xiàn)為膀胱、輸尿管擴張。病例3即表現(xiàn)為嚴重的尿頻、充盈性尿失禁、嚴重的泌尿系感染，影像學(xué)提示，患者左側(cè)腎盂、輸尿管及膀胱明顯擴張（圖****）。B超測定膀胱殘余尿388ml。給予放置尿管、通暢引流、控制感染。

由于CIPO臨床特征缺乏特異性，確診極其困難。一般患者病程較長，從首次發(fā)病到確診中位時間一般為8年，診斷性手術(shù)次數(shù)平均為3次。該組病例病程分別2、6、6年，平均4.67年。確診前手術(shù)次數(shù)為3、4、4次，平均3.67年。

另外，該組患者在治療過程中，還存在如下特點，供大家參考：病例2消化道造影（泛影葡胺）顯示腸動力正常，但進食普通飲食后，出現(xiàn)明顯腹脹表現(xiàn)。即消化道造影結(jié)果只能作為參考，不能作為消化道動力正常的依據(jù)。

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除少數(shù)（11%）CIPO患者無任何臨床癥狀，無需治療外，大部分患者病情進行性加重。本組病例病程也呈現(xiàn)該趨勢，但分為兩種表現(xiàn)：1）無緩解期，持續(xù)、進行性加重趨勢。2）病情反復(fù)，時好時壞，好轉(zhuǎn)時間1-5年不等，但總體仍呈進行性加重趨勢。后期病變腸管纖維化嚴重，徹底喪失蠕動功能。對繼發(fā)性病例，積極治療原發(fā)病。

首先是營養(yǎng)支持。嚴格、系統(tǒng)的營養(yǎng)評估及及時、合理的營養(yǎng)支持對CIPO患者癥狀控制及遠期預(yù)后至關(guān)重要。由于長時間不能正常進食，3例患者就診時，均處于嚴重蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良的狀態(tài)。入院時BMI分別為16.85kg/m2、15.62 kg/m2、13.8 kg/m2。按照臨床營養(yǎng)的階梯支持治療原則，從經(jīng)口進食、腸內(nèi)營養(yǎng)、腸外營養(yǎng)支持的順序逐步嘗試?；颊呔驮\時，均不能經(jīng)口進食。腸內(nèi)營養(yǎng)支持方面，病例2、3出現(xiàn)嚴重的腸內(nèi)營養(yǎng)不耐受，即便持續(xù)低速、滴灌方式，腹脹仍十分嚴重，最后采用全腸外營養(yǎng)支持。病例1采用腸內(nèi)營養(yǎng)+腸外營養(yǎng)。

文獻報道，約30%-50%成人患者需要腸外營養(yǎng)（Parenteral Nutrition, PN）支持，其中，家庭腸外營養(yǎng)（Home Parenteral Nutrition, HPN）約占20%。先天性、特發(fā)性CIPO患兒PN使用率高達60%-80%。由于CIPO患者病情較長，尤其重癥患者需長期依靠全腸外營養(yǎng)支持，總能量宜按20-25 kcal/kg/d計,?脂肪供能約占總能量30%，蛋白質(zhì)按1.0-1.5g/kg/d計，剩余能量由葡萄糖提供。熱量過高，容易損傷肝功能，加速肝功能惡化。3例患者均采用上述腸外營養(yǎng)配方供能。且病例2在家進行2年的HPN。

結(jié)合3例的病例的診治經(jīng)驗，對于臨床高度懷疑CIPO患者，建議采用如下術(shù)式：1）消化道多點全層取檢，明確診斷。建議胃部、空腸、回腸、結(jié)腸、直腸均全層取材；跟病理科充分溝通患者臨床表現(xiàn)，明確診斷及病理類型。為后期移植手術(shù)方案制定，提供依據(jù)；2）診斷性末端回腸袢式造口，消化道減壓，緩解腹脹；3）胃造瘺術(shù)，消化道減壓，緩解腹脹。主要針對高度可疑胃受累病例實施。4）空腸營養(yǎng)管置入術(shù)?：建立腸內(nèi)營養(yǎng)通道，可采取持續(xù)、低速的滴灌方式進行，同時可保護肝功能。

上述術(shù)式可達到如下目的：1）解決患者腸梗阻導(dǎo)致的腹脹、腹痛；2）明確診斷及病理類型；3）明確病變范圍；4）不能經(jīng)口進食者，可采用全或部分腸內(nèi)營養(yǎng)，極大節(jié)省費用；5）一定程度保護肝功能。

但因患者病灶范圍及嚴重程度不同，采取上述治療后，對于梗阻的緩解可能出現(xiàn)以下幾種情況：1）極大緩解。消化道壓力驟減后，使病變腸管腸功能逐步恢復(fù)，患者逐步過渡至正常飲食，完全脫離腸內(nèi)、腸外營養(yǎng)；2）暫時緩解?？上鄬φ＿M食，維持體重不變。一段時間后，疾病復(fù)發(fā)，即造口狀態(tài)下，仍出現(xiàn)腸梗阻表現(xiàn)。這可能與CIPO進行性加重的疾病特征有關(guān)；是否所有診斷性造口后，病情緩解的病例均會再次出現(xiàn)造口狀態(tài)下的疾病復(fù)發(fā)，目前仍難以給出確切答案。3）不緩解，仍不能正常進食，可嘗試上移袢式造口位置。

????對于經(jīng)過上述治療，病情仍不能緩解的CIPO患者：腸動力消失，無任何蠕動跡象；喪失腸外營養(yǎng)靜脈通路；腸外營養(yǎng)相關(guān)的肝功能損害，可考慮進行小腸移植。根據(jù)受累消化道位置、范圍，肝功能損害情況，可行單獨小腸移植、改良腹腔器官簇移植、腹腔器官簇移植手術(shù)。