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強直性肌營養(yǎng)不良的癥狀介紹

2023-03-29 13:15 作者:bili_32682322579  | 我要投稿

從古至今奔走跑跳,是人類天生的本能。然而,有些人一生下來,就被剝奪了這種權(quán)利。罕見病杜氏肌營養(yǎng)不良癥(DMD)患者就是這樣一群被剝奪了行走權(quán)利的人。他們一生中最大的渴望,僅僅是“假如讓我行走三天,此生皆將無憾”。為什么這位媽媽發(fā)出如此悲涼的呼喊?下面我們看看什么是進行肌營養(yǎng)不良癥,給人類帶來怎樣的影響!

強直性肌營養(yǎng)不良可發(fā)生于任何年齡,但多見于青春期后,男多于女。主要癥狀為肌無力、肌萎縮和肌強直。萎縮和無力表現(xiàn)為四肢不靈活,前臂及手部肌肉萎縮,下肢有足下垂及跨閾步態(tài)。

還可發(fā)展至面肌、咬肌、顳肌和胸鎖乳突肌,故病人面容瘦長,顴骨隆起,呈斧狀臉,頸消瘦而稍前屈。部分病人可有講話及吞咽困難。肌強直分布不如先天性肌強直那樣廣泛。多限于上肢肌肉和舌肌。肌萎縮與肌強直之間并無明顯的關(guān)系。

大部分病人有白內(nèi)障、多汗、禿發(fā)、基礎(chǔ)代謝率下降、肺活量減少、消瘦、月經(jīng)不調(diào)、陽痿、性欲下降和不孕等。尚可有胃腸道平滑肌功能障礙,部分病人智力衰退甚至癡呆。

中醫(yī)認(rèn)為腎為先天之本,主藏精、主骨生髓。肌營養(yǎng)不良屬中醫(yī)痿癥,其與腎的關(guān)系最為密切,先天稟賦不足,精虧血少不能營養(yǎng)肌肉筋骨,逐漸出現(xiàn)肌肉無力、萎縮。同時,脾胃為后天之本,化生氣血,營養(yǎng)五臟六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虛弱,氣血生化不足,肌肉無以營養(yǎng)則為肌營養(yǎng)不良。


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