腎小管酸中毒

可發(fā)生于多種疾病，是一種臨床表現(xiàn)；遠(yuǎn)端小管泌氫障礙、近端小管重吸收HCO3-障礙導(dǎo)致的酸中毒；陰離子間隙一般正常、高氯性代酸；分為4型，I型和IV型最多見；

遠(yuǎn)端腎小管酸中毒（I型）

發(fā)病機(jī)理：

管腔和管周H+梯度無(wú)法建立-泌氫障礙、質(zhì)子泵受損、管腔負(fù)電位下降

臨床表現(xiàn)：

酸堿平衡失調(diào)-高氯性代謝性酸中毒、尿中可滴定酸減少、尿pH>5.5（尿液的pH主要取決于可滴定酸）；

電解質(zhì)紊亂：低鉀、由于酸中毒導(dǎo)致腎對(duì)鈣的回吸收降低導(dǎo)致低血鈣、高尿鈣；繼發(fā)甲旁亢導(dǎo)致低血磷、高尿磷；骨病、腎結(jié)石、腎鈣化；

診斷：

一般標(biāo)準(zhǔn)：

高氯性酸中毒、尿中可滴定酸和NH4+減少、pH>6、低鉀；

氯化氨負(fù)荷試驗(yàn)

??? 輸入氯化銨使病人酸中毒，正常人尿PH<5.5，dRTA尿PH>5.5

尿PCO2測(cè)定

??? 正常： U-B PCO2>20mmHg? 尿和血之差

?? ?RTA：U-B PCO2<20mmHg 尿中的H少不能中和HCO3產(chǎn)生CO2

治療：

堿性藥物補(bǔ)充 1-2meq/kg/d、補(bǔ)鉀、骨病可用鈣劑或VD3（小心腎結(jié)石）

近端腎小管酸中毒（Ⅱ型）

發(fā)病機(jī)理：

HCO3-吸收障礙-Na-H交換異常、組織間隙一側(cè)Na-HCO3同向轉(zhuǎn)運(yùn)異常、CA異常,常伴發(fā)復(fù)合型近端小管功能缺陷，造成范可尼綜合征（葡萄糖、氨基酸、磷酸、尿酸等多種物質(zhì)的吸收異常）

臨床表現(xiàn)：

酸堿平衡失調(diào)-高氯性酸中毒，尿中HCO3-較多，可滴定酸和NH4+正常，尿pH<5.5；

電解質(zhì)平衡失調(diào)-低鉀血癥明顯（近曲小管Na吸收少了，遠(yuǎn)曲小管Na-K交換多了，類似碳酸酐酶抑制劑作用效果）。低鈣、低磷程度較輕；骨病較輕，腎石、腎鈣化少見；

同時(shí)伴有范可尼綜合征；

診斷：

高氯性酸中毒，尿中HCO3-較多，尿PH<5.5,低鉀；

碳酸氫鹽濾過(guò)排泄分?jǐn)?shù)：正常值為0，pRTA>15%

pRTA治療：

糾正酸中毒、適當(dāng)應(yīng)用噻嗪類利尿劑：降低血溶量,加強(qiáng)對(duì)HCO3的吸收；

糾正低鉀血癥

混合型腎小管酸中毒（Ⅲ型）

I型+II型-尿中可滴定酸和NH4+減少，同時(shí)HCO3-增加；

高血鉀型腎小管酸中毒（Ⅳ型）

??? 多見于老人，本身有腎功能不全；高氯性酸中毒、高血鉀為主要表現(xiàn)；可能與醛固酮分泌減少或反應(yīng)減弱有關(guān)；

范可尼綜合征

近端小管復(fù)合性功能障礙，對(duì)多種物質(zhì)重吸收出現(xiàn)障礙腎性糖尿、氨基酸尿、高尿酸尿、磷酸鹽尿、尿酸鹽尿；常伴2型腎小管酸中毒（低鉀、低磷、低鈣）

RTA的治療原則

原發(fā)病的治療：原發(fā)病的病情及時(shí)得到控制,病人的癥狀可有明顯好轉(zhuǎn).

堿性藥物：如碳酸氫鈉或枸櫞酸鈉的補(bǔ)充

礦物質(zhì)的補(bǔ)充：如有低鉀血癥,低鎂血癥或低磷血癥等存在,應(yīng)予補(bǔ)充相應(yīng)的電解質(zhì),及時(shí)對(duì)癥處理.

利尿劑：對(duì)IV型RTA,可給予速尿或丁尿胺,或雙氫克尿塞,以增加鉀排出,糾正高鉀血癥.

鹽皮質(zhì)激素：IV型RTA病人,可口服腎上腺皮質(zhì)激素,以增加H+和K+的排出.

控制RTA的并發(fā)癥：如結(jié)石,感染等